Nội Khoa

BỆNH VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI
Van động mạch phổi là van tổ chim ngăn cách động mạch phổi với thất phải. Rối loạn hoạt động van động mạch phổi sẽ gây tác động có hại lên chức năng của thất phải. Bình th­ờng, tỷ lệ hở van động mạch phổi phát hiện bằng siêu âm Doppler tim ở ng­ời bình th­ờng khá cao, song chỉ có một số ít bệnh lý van động mạch phổi (hở hoặc hẹp) thực sự gây ảnh h­ởng đến tình trạng huyết động của tim phải và gây rối loạn chức năng thất phải.
I. Hẹp van động mạch phổi đơn thuần (HP)
A. Triệu chứng lâm sàng
1. Các triệu chứng suy tim phải và khó thở khi gắng sức th­ờng xuất hiện ở tuổi 30-40 nếu bệnh không đ­ợc phát hiện và điều trị từ tr­ớc.
2. Triệu chứng điển hình là tiếng thổi tâm thu tống máu ở khoang liên s­ờn 3-4 trái, giảm c­ờng độ khi hít vào (do giảm chênh áp qua van động mạch phổi) đồng thời giảm c­ờng độ hoặc mất hẳn tiếng T2.
3. Triệu chứng suy tim phải biểu hiện ở giai đoạn muộn.
B. Điện tâm đồ
1. Hình ảnh điện tim bình th­ờng nếu HP nhẹ.
2. Trục phải, dày thất phải khi HP mức độ từ vừa-nặng. Mức độ dày thất phải trên điện tim có liên quan khá chặt với mức độ nặng của HP. Tr­ờng hợp hẹp khít van ĐMP, có thể gặp hình ảnh dày nhĩ phải.
C. Chụp tim phổi: bóng tim không to, cung động mạch phổi phồng rõ (giãn ĐMP sau hẹp), máu lên phổi ít. Bóng tim sẽ to khi đã có suy tim.
D. Nguyên nhân
1. Hẹp van động mạch phổi bẩm sinh là dạng bệnh lý hay gặp nhất (chiếm tỷ lệ 10% trong số các bệnh tim bẩm sinh).
2. Di chứng thấp tim: dính mép van gây hẹp van. Cần l­u ý rằng van động mạch phổi là van ít bị ảnh h­ởng nhất do bệnh thấp tim.
3. Hẹp thứ phát do hội chứng u carcinoid gây thâm nhiễm lá van ĐMP.
4. Giả hẹp van động mạch phổi trong tr­ờng hợp tắc nghẽn đ­ờng tống máu thất phải do u trong tim hoặc túi phình xoang Valsalva.
E. Chẩn đoán:
1. Siêu âm Doppler tim rất có giá trị để chẩn đoán xác định và l­ợng giá mức độ hẹp van động mạch phổi.
a. Van động mạch phổi thấy rõ nhất ở mặt cắt trục ngắn cạnh ức trái hoặc d­ới s­ờn. Nếu hình ảnh qua thành ngực có chất l­ợng kém, có thể dùng siêu âm tim qua thực quản.
b. Siêu âm Doppler tim cho phép đánh giá tình trạng van động mạch phổi (van dày, vôi, hạn chế vận động ở ng­ời lớn; lá van không vôi, mở dạng vòm ở trẻ con) và thất phải (bình th­ờng hoặc phì đại phụ thuộc vào mức độ hẹp van động mạch phổi và thời gian bị bệnh).
2. Mức độ hẹp van động mạch phổi đ­ợc phân loại dựa trên chênh áp tối đa đỉnh-đỉnh qua van động mạch phổi đo bằng phổ Doppler liên tục (tính theo công thức của Bernoulli). Hiện tại, siêu âm Doppler tim đã đ­ợc xem nh­ một ph­ơng pháp chuẩn để đánh giá mức độ hẹp van (t­ơng quan rất chặt so với tiêu chuẩn vàng là thông tim). Hẹp van ĐMP chia thành các mức độ nh­ sau:
a. Hẹp nhẹ: khi chênh áp tối đa qua van ĐMP < 40 mmHg
b. Hẹp vừa: khi chênh áp tối đa từ 40 đến 80 mmHg
c. Hẹp khít (nặng): khi chênh áp tối đa ³ 80 mmHg.
F. Điều trị
1. Hẹp van động mạch phổi mức độ từ nhẹ đến vừa có tiên l­ợng rất tốt và rất ít khi cần can thiệp.
2. Hẹp van động mạch phổi nặng hoặc suy tim phải thứ phát th­ờng biểu hiện sau tuổi 40 hoặc 50 dù có nhiều dạng bệnh biểu hiện ngay từ nhỏ. Ph­ơng pháp điều trị chính là nong van động mạch phổi bằng bóng qua da, có kết quả khả quan, nói chung giảm đ­ợc 75% chênh áp qua van. Tiên l­ợng lâu dài và tỷ lệ sống còn sau can thiệp hoàn toàn phụ thuộc vào tình trạng chức năng thất phải khi nong van.
3. Hẹp van động mạch phổi thứ phát do hội chứng carcinoid có tiên l­ợng rất xấu (thời gian sống sót trung bình sau khi chẩn đoán bệnh chỉ đ­ợc 1,6 năm), hầu nh­ không đáp ứng với nong van bằng bóng nên nói chung phải thay van.
II. Hở van động mạch phổi (HoP)
A. Triệu chứng lâm sàng
1. Th­ờng có biểu hiện khó thở khi gắng sức và triệu chứng của suy tim phải.
2. Nghe tim:
a. Thổi tâm tr­ơng âm sắc thấp, nghe rõ nhất ở khoang liên s­ờn 3-4 trái kèm T2 tách đôi, tăng lên khi hít vào và nếu có tăng áp động mạch phổi thì T2 mạnh.
b. Tiếng thổi của Graham Steell là tiếng thổi tâm tr­ơng giảm dần về c­ờng độ, có âm sắc cao, xuất hiện ngay sau tiếng T2, là tiếng thổi điển hình khi áp lực động mạch phổi v­ợt quá 70 mmHg đồng thời có hở van ĐMP.
3. Ngoài ra có thể phát hiện đ­ợc các triệu chứng của suy tim phải.
B. Nguyên nhân
1. Khác với hẹp van, hở van động mạch phổi rất ít khi do nguyên nhân bẩm sinh nh­ không có lá van, thiểu sản hay thủng lá van ĐMP.
2. Th­ờng gặp là các bệnh tim mắc phải gây hở van động mạch phổi: hàng đầu là hẹp van hai lá, u nhầy nhĩ trái gây tăng áp lực động mạch phổi, sau đó là do viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn. U carcinoid hoặc thấp tim cũng có thể gây HoP song th­ờng gây hẹp van nhiều hơn. Còn gặp HoP thứ phát trong hội chứng Marfan do giãn động mạch phổi.
C. Chẩn đoán: chủ yếu bằng siêu âm Doppler tim.
1. Van động mạch phổi nhìn thấy rõ nhất ở mặt cắt trục ngắn cạnh ức trái hoặc d­ới s­ờn. Đa số ng­ời bình th­ờng đều có một dòng phụt ng­ợc nhỏ do hở van động mạch phổi rất nhẹ. Dòng HoP này chỉ đ­ợc coi là đáng kể khi phụt sâu vào thất phải 1-2 cm và kéo dài ³ 75% thời kỳ tâm tr­ơng. Doppler xung cũng có thể dùng để thăm dò dòng phụt ng­ợc trong thời kỳ tâm tr­ơng.
2. Không giảm vận tốc dòng hở trong thời kỳ tâm tr­ơng là dấu hiệu gợi ý tăng áp lực động mạch phổi gây ra hở van. Biểu hiện khác của tăng áp lực động mạch phổi trên siêu âm tim là hiện t­ợng mất sóng a và sự đóng nhẹ van ĐMP giữa tâm thu trên siêu âm TM cũng nh­ trên phổ Doppler dòng chảy qua van.
3. Áp lực ĐMP tâm thu có thể ­ớc tính dựa trên phổ Doppler của dòng hở van ba lá. Áp lực ĐMP cuối tâm tr­ơng (ALĐMPCTTr) có thể tính đ­ợc khi ghi đ­ợc phổ của hở van động mạch phổi, dựa theo công thức:
ALĐMPCTTr = 4(VPR-E)2 + ALTP
Trong đó ALTP là áp lực thất phải và th­ờng = 10 mmHg; VPR-E là vận tốc dòng HoP cuối tâm tr­ơng.
T­ơng tự nh­ vậy, ta cũng có thể tính đ­ợc áp lực trung bình của ĐMP (ALĐMPTB) căn cứ vào vận tốc đầu tâm tr­ơng của dòng hở phổi dựa theo công thức sau:
ALĐMPTB = 4(VPR-P)2 + ALTP
Trong đó ALTP là áp lực thất phải và th­ờng = 10 mmHg; VPR-P là vận tốc dòng HoP đầu tâm tr­ơng.
4. Hiện t­ợng giảm vận tốc dòng hở phổi ở kỳ tâm tr­ơng th­ờng gợi ý có dị dạng của van ĐMP.
D. Điều trị
1. Hở van động mạch phổi tiên phát có tiên l­ợng rất tốt, ít khi cần xử trí trừ phi gây ra suy thất phải.
2. Hở van ĐMP thứ phát: tiên l­ợng hoàn toàn phụ thuộc vào diễn biến của bệnh chính nh­ hẹp van hai lá khít, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, u carcinoid, tăng áp lực động mạch phổi... Điều trị ngoại khoa bằng thay van hoặc sửa vòng van động mạch phổi chỉ đ­ợc áp dụng trong một số tr­ờng hợp rất hãn hữu.